消化器内科
現時点では原因が不明の病気です。胆管が狭くなり胆汁の流れが慢性的に悪くなり最終的には肝硬変へと至ってしまう難病です。潰瘍性大腸炎を合併することもあります。
胆汁の流れが悪くなると黄疸となることがあります。黄疸については、症状の項目を参照してください。
感染を合併すれば発熱することもあります。
胆管の形態を調べるために、腹部エコー、CT、MRIを施行します。
残念ながら、現時点で確立された薬物治療はありません。
肝機能を改善させるためにウルソデオキシコール酸の内服を行います。
また、胆汁の流れをよくするために内視鏡での治療をおこなったり、肝臓の機能が悪くなれば肝移植を考える必要があります。